地中海貧血究竟是一種什麼病症呢,因為這種病例目前來說不是很多,可能有一些人都還沒有聽說過這個病,這是一種遺傳性疾病,並且地中海貧血的遺傳率是非常高的,如果父母雙方有一人患有地中海貧血,那麼遺傳機率可以達到50%以上。
地中海貧血就是小孩子先天性的貧血,這是一種遺傳性疾病,一般是從上一代那兒遺傳來的,這種疾病是由於紅細胞內的血紅蛋白數量和質量的異常造成紅細胞壽命縮短所造成的一種先天性貧血。
地中海貧血現在目前無法進行根治,只有不間斷的輸血或者輸入濃縮紅細胞來補充紅細胞的不足,地中海貧血的患者是因為長期貧血,從而導致了機體缺氧和缺乏其他營養成分所導致的。
地中海貧血嚴不嚴重是和地中海貧血的程度相關的,如果是輕度地中海貧血其實並沒有什麼影響,在臨床上症狀也不是很明顯,對工作和生活幾乎沒有什麼影響,如果是中度和重度對生活就會產生很大的影響了,病人在臨床上有可能會出現面板和鞏膜的黃染,還有可能會導致肝脾腫大。
一般情況下會有貧血的表現,平時多伴有頭暈、乏力、耳鳴等症狀,還有可能出現地中海貧血面容,比如說眼距增寬、兩頰突出、前額突出,並且如果是患有重度的嬰兒基本會早年夭折。
兒童患有地中海貧血簡稱為小兒地貧,也被叫做海洋性貧血,因為這是由於珠蛋白基因缺陷所造成的,所以在醫學上被稱為珠蛋白生成障礙貧血,這個病具有遺傳性。
發病原因是因為HB的珠蛋白存在基因缺陷,導致了相對應的珠蛋白鏈合成產生障礙,造成了血紅蛋白中的成分發生了改變,最終導致貧血,大多數患兒的臨床病症為慢性進行性溶血性貧血。
如果老人患有地中海貧血之後,因為病情可能長期困擾病人,可能會導致患者出現過於痛苦、精神上出現一定問題、行為怪異等,目前並沒有能夠根治的方案,只能根據症狀進行相對的治療。
如果是重型患者可能需要長時間依靠輸血和長時間使用除鐵劑來維持生命,必要時要做脾切除,但是長時間輸血會使鐵越來越多的積累在肝、脾等器官上面,可能會引起這些器官功能衰竭而導致患者出現死亡。
作為一組遺傳性疾病,地中海貧血讓很多人談之色變。那麼,地中海貧血到底是什麼,為了解答大家的疑問,我們特地整理了地中海貧血常識科普彙總,有想了解的患者可以點選直達!
1、地中海貧血的相關知識彙總
解讀地中海貧血的相關知識,未能及早預防後果嚴重
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